ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С НАСЛЕДСТВЕННЫМИ МИОПАТИЯМИ

В.А. Ерохина, Л.А. Троицкая
Московский городской психолого-педагогический университет, г. Москва, Россия

УДК 159.95,616.8-056.7
Е782

РЕЗЮМЕ

Цель исследования: определение характера нарушений нервно-психического развития детей и подростков с наследственными миопатиями. В исследовании участвовали дети с наиболее часто встречающимися в клинике типами заболевания: прогрессирующими мышечными дистрофиями (n=50), врожденными структурными миопатиями (n=20) и митохондриальными миопатиями (n=18). Использовался метод синдромного анализа нарушений высших психических функций, разработанный А.Р. Лурия. У пациентов были выявлены нарушения зрительно-пространственной функции, соматосенсорного гнозиса и тактильной чувствительности. Нейропсихологический дефицит у детей и подростков с прогрессирующими мышечными дистрофиями был выше, чем у пациентов с врожденными структурными миопатиями. У больных с митохондриальными миопатиями все выявленные нейропсихологические синдромы имеют высокую степень выраженности. Характер нарушений высших психических функций позволит дать прогноз дальнейшего умственного развития ребенка и подобрать адекватные методы психолого-педагогической коррекции.

Ключевые слова: дети, подростки, наследственные миопатии, прогрессирующие мышечные дистрофии, врожденные структурные миопатии, митохондриальные миопатии, когнитивная сфера, зрительно-пространственные функции.


THE SPECIFIC FEATURES OF THE DEVELOPMENT OF HIGHER MENTAL FUNCTIONS IN CHILDREN AND ADOLESCENTS WITH HEREDITARY MYOPATHIES

V.A. Erokhina, L.A. Troitskaya
Moscow City University of Psychology and Education, Moscow, Russia

SUMMARY

The aim of the study was to determine the nature of disorders of mental development of children and adolescents with hereditary myopathies. The study involved children with the most common types of diseases in the clinic: progressive muscular dystrophy (n=50), congenital structural myopathy (n=20) and mitochondrial myopathy (n=18). To determine the nature of neuropsychological deficit syndrome we used the method of higher mental functions violations analysis, developed by A.R. Luria. Patients with progressive muscular dystrophy and congenital structural myopathy revealed violations of visuospatial functions, somatosensory gnosis and tactile sensitivity. Neuropsychological deficits in children and adolescents with progressive muscular dystrophy is higher than in patients with congenital structural myopathy. Аll identified neuropsychological syndromes have a high degree of severity in patients with mitochondrial myopathy.
Nature of the violations of higher mental functions allows to forecast future mental development of the child and to determine appropriate methods of psycho-pedagogical correction.

Key words: children, adolescents, hereditary myopathies, progressive muscular dystrophy, congenital structural myopathy, mitochondrial myopathy, cognitive sphere, visual-spatial functions


Вера Анатольевна Ерохина – психолог, ГБУЗ «Морозовская детская городская клиническая больница», Консультативно-диагностический центр, неврологическое отделение
E-mail: verayerokhina@rambler.ru

Любовь Анатольевна Троицкая – доктор псих. наук, профессор кафедры нейро- и патопсихологии развития Московского городского психолого-педагогического университета
E-mail: t-luba@mail.ru