ОСОБЕННОСТИ СОЦИАЛЬНОЙ АДАПТАЦИИ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С СИНДРОМОМ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ, СЦЕПЛЕННОЙ С ЛОМКОЙ ХРОМОСОМОЙ Х (СИНДРОМ МАРТИНА-БЕЛЛ)

Т.Т. Батышева
Научно-практический Центр детской психоневрологии Департамента здравоохранения г. Москвы

К.К. Данилина, Д.С. Переверзева
Московский городской психолого-педагогический университет, НОЦ «Нейробиологическая диагностика наследственных психических заболеваний детей и подростков»

Н.Л. Горбачевская
Московский городской психолого-педагогический университет, НОЦ «Нейробиологическая диагностика наследственных психических заболеваний детей и подростков» и Научный центр психического здоровья РАМН

УДК 159.97
Д 18

РЕЗЮМЕ

Синдром умственной отсталости, сцепленной с ломкой хромосомой Х (FRAXA), является одной из наиболее частых генетически обусловленных причин умственной отсталости у мальчиков, после синдрома Дауна. В настоящее время все большее внимание уделяется особенностям развития и возможностям социальной адаптации детей и подростков с этим заболеванием в связи с возможностью применения патогенетически обоснованной терапии и необходимостью оценивать ее эффективность.
Знание особенностей социальной адаптации у пациентов с синдромом FRAXA дает возможность прогнозировать дальнейшее развитие ребенка и позволяет планировать коррекционно-развивающие программы для каждого возрастного периода.
В настоящей статье мы проанализировали только те литературные источники по социальной адаптации, в которых использована шкала адаптивного поведения Вайнленд, поскольку её применение позволяет получить объективную картину адаптивного функционирования, что важно как в целях диагностики, так и в качестве основы для построения реабилитационных программ.

Ключевые слова: синдром умственной отсталости, сцепленной с ломкой хромосомой Х, FRAXA, FXS, социальная адаптация, шкала Вайнленд, шкала оценки детского аутизма, аутизм, расстройства аутистического спектра (РАС).


CHARACTERISTICS OF SOCIAL ADAPTATION IN CHILDREN WITH FRAGILE X SYNDROME (FRAXA)

T.T. Batysheva
Research and Practice Centre for Children’s Psychoneurology

К.K. Danilina1, D.S. Pereverzeva
Research Centre for Neurobiological Diagnostics of Hereditary Mental Disorders in Children and Adolescents, Moscow State University of Psychology and Education

N.L. Gorbachevskaya
Research Centre for Neurobiological Diagnostics of Hereditary Mental Disorders in Children and Adolescents, Moscow State University of Psychology and Education and Mental Health Research Center of the Russian Academy of Medical Sciences

SUMMARY

Fragile X syndrome is one of the most common causes of mental retardation after Down’s syndrome. At present more and more attention is given to features and integration capabilities of patients with this disease. Social adaptation of this kind of patients gives new opportunities for a more accurate psychological status assessment as well as for the development of relevant skills and provides opportunities in the scientific and clinical areas. The relevance of social adaptation of patients with this syndrome compared to other groups of patients with mental retardation is conditioned by their less marked severity and a better safety in various cognitive areas. Currently in literature there is a relatively small amount of researches on psychological and especially behavioral therapy in children and adolescents with this type of mental retardation syndrome. Even fewer studies are dedicated to their social adaptation. This article focuses on the literature data review of the problem of social adaptation studies using mostly the scale of adaptive behavior Vineland. Its application could provide the most complete clinical picture as Vineland is used for adaptive functioning diagnostics, as well as a method to plan correctional educational programs for a wide range of ages and to evaluate their effectiveness.

Keywords: fragile X syndrome (FXS), social adaptation, Vineland scale, Childhood autism rating scale, autism, autism spectrum disorders, ASD.


Камилла Касимовна Данилина – младший научный сотрудник НОЦ «Нейробиологическая диагностика наследственных психических заболеваний детей и подростков», МГППУ, научный сотрудник НПЦ Детской психоневрологии ДЗ г. Москвы
E-mail: d-kk@mail.ru

Дарья Станиславовна Переверзева – старший научный сотрудник НОЦ «Нейробиологическая диагностика наследственных психических заболеваний детей и подростков», МГППУ, н.с. НПЦ ДП ДЗ г. Москвы
E-mail: dasha.pereverzeva@gmail.com

Наталья Леонидовна Горбачевская – доктор биологических наук, профессор, руководитель НОЦ «Нейробиологическая диагностика наследственных психических заболеваний детей и подростков», МГППУ, в.н.с лаборатории нейрофизиологии ФГБУ «НЦПЗ» РАМН
E-mail: gorbachevskaya@yandex.ru

Татьяна Тимофеевна Батышева – директор НПЦ ДП ДЗМ, доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач РФ
E-mail: detb18@mail.ru